私は 血液ガン で MDS/MPN-RS-T という
- 体内の鉄の代謝がおかしく 環状鉄芽球 と呼ばれる赤血球ができ （遺伝の場合 と 後天性の場合があり 私は 後天性） 貧血になる
- 血小板が 異常の増える
という 珍しい 血液の病気である。 日本でも 十人前後の患者数と言われている。 外国は結構多いそうだ。
この 病期に関しては ブログでよく書くけど
それ以外に PBC という難病を持っている
PBC （原発性胆汁性胆管炎）は
- 肝臓で 肝細胞という細胞で 胆汁という消化液をつくる
- 胆汁は 胆管を通り、いったん胆嚢で蓄えられた後、十二指腸に流れこみます。
- 原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の中の細い胆管が壊れる病気
- 肝臓の中の細い胆管が壊れるため、胆汁の流れが通常よりも少し滞ってしまう。（胆汁うっ滞）
- 肝臓の中の小さな胆管が破壊され、胆汁の流れが悪くなると、胆汁に含まれる成分が血液中に逆流するため全身の強いかゆみが起こります。
- 食道・胃静脈瘤という合併症も起こります。
- 疲れやすさやだるさを感じることもあります。
- 肝臓の中では胆管だけではなく肝細胞も破壊され、徐々に肝硬変へと進行します。
- ビタミンDが吸収されにくくなり、骨粗鬆症が進行しやすくなります。
- 血中コレステロールが上昇し、目の周りに脂肪が沈着する眼瞼黄色種ができることもあります。
- さらに肝臓の働きが低下すると、 黄疸 、浮腫（むくみ）や腹水、 肝性脳症 を発症して肝不全となる、
- 肝移植を行わない限り救命できない状態に陥ってしまうこともあります。
- 肝臓に癌ができることもあります。
- 自己免疫を起こしやすい体質の場合「胆管だけではなく他の組織・細胞も自己免疫によって攻撃されることがあるため、口や眼が乾燥するシェ－グレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎が合併する
ざっくり言うと このように状態である。
治療には ウルソという（昔の熊の胆）を飲んでいれば 胆汁が多くなり 自分の胆汁と共に 排出されるため 悪い胆汁の量が減ります。 その結果 肝硬変が進まない ので 問題はないのですが 一生飲み続ける必要があります。
この 診断には γGT が用いられることは 有名で 皆さん この数字を気にされています。
もう一方で ALP の数字 もあるのですが これ あまり分かっていないので 自分の忘備録として
私の場合 抗がん剤治療中は 結構ALPが高く γGT と共に 標準値の2倍位あった。
ビダーザにおいても 同じだったけど 最近 ビダーザを中止してから 標準値の 上限近くに 減少した。
ウルソは 飲んでいるけど 薬剤の影響が大きかったのでは と思われる
したの URLから 抜粋
ALP（アルカリフォスターゼ）とは、
- 肝細胞の胆管側に存在しリン酸エステルを加水分解する酵素する酵素です。
- 胆道系酵素と称されており、肝細胞のみならず骨、小腸，胎盤など生体内に広範に分布しています。
- ALPの上昇は必ずしも肝胆道系疾患にのみ上昇するわけではありません。
ALP基準値
IFCC法（新法）：38～113U/L
ALP の数字が 異常に多い場合の疑われる疾患
- 肝細胞内胆汁うっ滞
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- 肝細胞の形態は保たれますが、細胞内で形成された胆汁の成分が外部に排出できない状態です。薬剤性肝障害にしばしばみられます。
- 超音波などの画像検査で総胆管や肝内胆管に拡張がないにもかかわらず、血液検査での胆道系酵素やビリルビンが上昇しているときはこの病態を考慮します。
- 肝内胆管の閉塞
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- 肝内胆管の閉塞で疑われる病気として原発性胆汁性肝硬変（PBC）、肝炎などがあります。
- 肝内胆管の比較的上流での細胆管の細胞が免疫的異常により破壊されたり、胆管の閉塞を起こす病態です。
- PBCが進行すると肝臓全体の細胆管系が破壊され，ALPの上昇を引き起こします。
- 結石や腫瘍による肝内胆管の閉塞では肝内胆管のどのレベルでも発生します。しかし胆道の上流、すなわち肝臓内胆管では病変が相当大きくならないかぎり、ALPの上昇がみられません。
- 疑われる病気として肝臓がんや原発性硬化性胆管炎（PSC）などがあります。
- 総胆管閉塞による胆汁うっ滞
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- 総胆管とは肝臓内の左右の胆管は総肝管となり、さらに胆のうから出る胆のう感が交流して以降、十二指腸に注ぐまでの部位で、1本にまとまった胆管です。
- ここでの何らかの閉塞をさせる病変が存在すると，容易には胆汁の流れに支障をきたします。
- 疑われる病気として総胆管結石や、がん、膵頭部がん、十二指腸乳頭部腫瘍などがあります。早期からγ-GTPやALPなどの胆道系酵素の異常が現れます。
- 骨疾患
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- 骨代謝が亢進（こうしん：過剰、活発になること）する疾患でALPは上昇します。
- 腫瘍関係ではがんの骨転移、多発性骨髄腫、骨肉腫などがあります。
- 骨代謝の亢進しない骨粗鬆症ではALPは変化しません。
- 骨に影響する内分泌（ホルモン）疾患としては副甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進症などがあります。
- 免疫異常
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- 自己免疫性膵炎の活動期に出現します。
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